FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

¿Qué es la Fibrosis pulmonar idiopática?

Es una enfermedad que afecta el tejido de soporte pulmonar y el espacio alveolo-capilar, es decir el área donde ocurre el intercambio de Oxígeno y de CO2 a nivel pulmonar. En esta zona se forman especies de "cicatrices" que engrosan la membrana y dificulta el paso de oxígeno del ambiente hacia la sangre. Por lo que produce baja oxigenación sobre todo frente a un esfuerzo físico incluso leve. Este daño es progesivo en el tiempo llevando a una discapacidad pulmonar a corto o mediano plazo.

¿Cuáles son los Síntomas y a quienes afecta?

La presentación de cicatrices y la baja oxigenación en sangre provoca en los pacientes, tos seca intermitente o persistente, que varía en cada paciente. Sensación de falta de aire que inicia cuando se hace ejercicio o alguna actividad física, pero que va progresando en el tiempo y llega a presentar falta de aire incluso en el reposo. 

Por la falta de oxigenación pueden empezar a cambiar la forma de los dedos, con agrandamiento de la punta y forma de un palillo de tambor con las uñas más curvas de lo normal. 

Afecta principalmente a mayores de 50 años y más en el sexo masculino.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El diagnóstico se establece cuando:

1- El paciente refiere tos seca y falta de aire, el médico escucha en sus pulmones ruidos anormales denominados crepitos.

2- Se descartan mediante laboratorios y otras evaluaciones, otras enfermedades que pueden producir características clínicas similares.

3- Se confirma el diagnóstico con hallazgos típicos en tomografía del tórax y/o  biopsia del pulmón. 

Es necesario también valorar la función pulmonar con medición del intercambio de oxígeno y capacidad pulmonar para definir que tan avanzada esta la enfermedad y dar seguimiento. 

¿Hay tratamiento?

Desde el 2014, se aprobaron medicamentos que  han demostrado disminuir la progresión de la enfermedad, sin embargo no revierten los cambios que ya hayan ocurrido en el pulmón, por lo que son más efectivos cuando se inicia en etapas tempranas de la enfermedad. 

¿Hay Casos en Panamá?

Si hemos detectado casos en Panamá. A nivel mundial se han encontrado 10 casos por cada 100,000 personas. 

Si presenta síntomas de tos y falta de aire y en alguna radiografía del tórax le han mencionado que hay fibrosis pulmonar, es bueno completar la evaluación para definir si se trata de esta entidad o de otro tipo de fibrosis, ya que los tratamientospueden variar. 

Escrito por: Dra Lorena Noriega